В норме почки регулируют концентрацию мочи в зависимости от потребностей организма, используя вазопрессин, антидиуретический гормон, вырабатываемый гипофизом в головном мозге. Вазопрессин сигнализирует почкам сохранять воду и концентрировать мочу.

Существует два типа несахарного диабета: нефрогенный, связанный с почечными нарушениями, и центральный, вызванный недостаточной выработкой вазопрессина гипофизом. При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество разведенной мочи. В отличие от этого, при центральном несахарном диабете почки остаются здоровыми, но не могут удерживать воду из-за недостатка регулирующего фактора.

ННД может быть врожденным или приобретенным. Наиболее распространенной генетической формой является Х-сцепленная мутация в гене V2R, передающаяся от матери к сыну. Женщины-носители мутации не болеют, но риск рождения больного сына составляет 25%. У мальчиков болезнь часто проявляется в первый год жизни с симптомами полиурии и полидипсии, что может привести к тяжелому обезвоживанию. У девочек заболевание дебютирует позже и обычно протекает легче или остается бессимптомным.

Осложнения ННД могут включать задержку развития и трудности в обучении, а также гидронефроз и расширение нижних мочевых путей из-за больших объемов мочи. Диагностика включает дифференциальный диагноз с центральным несахарным диабетом и другими состояниями, такими как первичная полидипсия. Важным этапом является сбор анамнеза и проведение лабораторных исследований, включая общую биохимию и УЗИ почек.

Лечение первичного (генетического) ННД состоит из соблюдения диеты и медикаментозной терапии. Рекомендуется обеспечить адекватное поступление воды и калорий, а также снизить осмотическую нагрузку, используя молочные смеси с низким содержанием натрия. Лекарственная терапия может включать хлортиазид или другие тиазидные диуретики. В случае неэффективности этих методов может быть назначен индометацин. Во время заболеваний или операций детям с ННД могут потребоваться внутривенные вливания жидкости.