Экспертный совет фонда "Круг добра" включил вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызывающий тяжелые поражения органов и дефицит клеток крови, в перечень заболеваний организации. Об этом говорится в Telegram-канале фонда.

"На очередном заседании экспертного совета Фонда "Круг добра" после подробного обсуждения эксперты включили заболевание вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз в перечень заболеваний Фонда. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - редкое и тяжелое гематологическое заболевание", - говорится в сообщении.

По данным "Круга добра", в ходе болезни происходит аномальное размножение и активация особых клеток организма - гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. При этой болезни макрофаги поглощают клетки крови и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. "В результате возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг. Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении - состоянию дефицита клеток крови", - отмечается в сообщении.

Заболевание может быть врожденным (первичным) и приобретенным (вторичным). В первом варианте нарушения обусловлены наследственностью и проявляются в очень раннем возрасте. Приобретенный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций (например, инфицирования вирусом Эпштейна-Барр), злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний.

В фонде подчеркнули, что в перечне для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза уже есть препарат с международным непатентованным наименованием Эмапалумаб. Теперь препарат будет доступен и для терапии детей с приобретенным заболеванием.

https://tass.ru/obschestvo/21533273